Vulpian-Bernhardt spieratrofie

Vulpian-Bernhardt-spieratrofie is een progressieve neurale amyotrofie van de bovenste ledematen, beschreven door de Franse fysioloog en neuroloog Vulpian in 1886 en de Duitse neuroloog Bernhardt in 1891.

Belangrijkste tekenen van de ziekte:

1. De proximale spieren van de bovenste ledematen worden aangetast, en minder vaak de spieren van de benen.

2. Spieratrofie begint in de distale delen van de bovenste ledematen en verspreidt zich geleidelijk proximaal.

3. De kracht van de spieren van handen en voeten blijft behouden.

4. Er zijn geen zintuiglijke stoornissen.

5. Reflexen van de ledematen leven.

6. De cursus is langzaam progressief.

7. De oorzaak van de ziekte is onbekend; er wordt aangenomen dat er sprake is van primaire schade aan de voorhoorns van het ruggenmerg.

Vulpian-Bernhardt spieratrofie verschilt van Werdnig-Hoffmann spinale amyotrofie doordat deze voornamelijk de bovenste ledematen treft en een langzamer beloop heeft. De behandeling is symptomatisch.

Vulpian-Bernhard werd in de 19e eeuw opgericht door de Franse neuroloog Alexandre Vulpian en de Duitse neuropatholoog Maximilian Bernhard. Deze hersenstoornis behoort tot een groep verworven spraakstoornissen waartoe epilepsie, dysartrie en afasie behoren. Het zogenaamde Vulpi-Behrend-syndroom ontwikkelt zich langzaam en geleidelijk met geleidelijke verslechtering