Vulpian-Bernhardt Kas Atrofisi

Vulpian-Bernhardt kas atrofisi, 1886'da Fransız fizyolog ve nörolog Vulpian ve 1891'de Alman nörolog Bernhardt tarafından tanımlanan, üst ekstremitelerin ilerleyici bir nöral amyotrofisidir.

Hastalığın ana belirtileri:

1. Üst ekstremitelerin proksimal kasları ve daha az sıklıkla bacak kasları etkilenir.

2. Kas atrofisi üst ekstremitelerin distal kısımlarında başlar ve yavaş yavaş proksimale doğru yayılır.

3. El ve ayak kaslarının gücü korunur.

4. Herhangi bir duyusal bozukluk yoktur.

5. Uzuvlardan gelen refleksler canlıdır.

6. Kurs yavaş yavaş ilerlemektedir.

7. Hastalığın nedeni bilinmiyor; birincil hasarın omuriliğin ön boynuzlarında olduğu varsayılıyor.

Vulpian-Bernhardt kas atrofisi, ağırlıklı olarak üst ekstremiteleri etkilemesi ve daha yavaş seyretmesi nedeniyle Werdnig-Hoffmann spinal amyotrofisinden farklıdır. Tedavi semptomatiktir.

Vulpian-Bernhard, 19. yüzyılda Fransız nörolog Alexandre Vulpian ve Alman nöropatolog Maximilian Bernhard tarafından kuruldu. Bu beyin bozukluğu, epilepsi, dizartri ve afaziyi içeren bir grup edinilmiş konuşma bozukluğuna aittir. Sözde Vulpi-Behrend sendromu yavaş yavaş ve giderek kötüleşerek gelişir