Μυϊκή ατροφία Vulpian-Bernhardt

Η μυϊκή ατροφία Vulpian-Bernhardt είναι μια προοδευτική νευρική αμυοτροφία των άνω άκρων, που περιγράφεται από τον Γάλλο φυσιολόγο και νευρολόγο Vulpian το 1886 και τον Γερμανό νευρολόγο Bernhardt το 1891.

Τα κύρια σημάδια της νόσου:

1. Επηρεάζονται οι εγγύς μύες των άνω άκρων και σπανιότερα οι μύες των ποδιών.

2. Η μυϊκή ατροφία αρχίζει στα άπω μέρη των άνω άκρων και σταδιακά εξαπλώνεται εγγύς.

3. Η δύναμη των μυών των χεριών και των ποδιών διατηρείται.

4. Δεν υπάρχουν αισθητηριακές διαταραχές.

5. Τα αντανακλαστικά από τα άκρα είναι ζωντανά.

6. Η πορεία είναι σιγά σιγά προοδευτική.

7. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη· υποτίθεται ότι η πρωτογενής βλάβη στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού.

Η μυϊκή ατροφία Vulpian-Bernhardt διαφέρει από τη νωτιαία αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann στο ότι επηρεάζει κυρίως τα άνω άκρα και έχει πιο αργή πορεία. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Η Vulpian-Bernhard ιδρύθηκε από τον Γάλλο νευρολόγο Alexandre Vulpian και τον Γερμανό νευροπαθολόγο Maximilian Bernhard τον 19ο αιώνα. Αυτή η διαταραχή του εγκεφάλου ανήκει σε μια ομάδα επίκτητων διαταραχών του λόγου που περιλαμβάνουν επιληψία, δυσαρθρία και αφασία. Το λεγόμενο σύνδρομο Vulpi-Behrend αναπτύσσεται αργά και σταδιακά με σταδιακή επιδείνωση