Atrofia Muscular Vulpiano-Bernhardt

A atrofia muscular de Vulpian-Bernhardt é uma amiotrofia neural progressiva dos membros superiores, descrita pelo fisiologista e neurologista francês Vulpian em 1886 e pelo neurologista alemão Bernhardt em 1891.

Principais sinais da doença:

1. Os músculos proximais das extremidades superiores são afetados e, menos comumente, os músculos das pernas.

2. A atrofia muscular começa nas partes distais dos membros superiores e se espalha gradualmente em direção proximal.

3. A força dos músculos das mãos e dos pés é mantida.

4. Não há distúrbios sensoriais.

5. Os reflexos dos membros estão vivos.

6. O curso é lentamente progressivo.

7. A causa da doença é desconhecida; presume-se que haja dano primário aos cornos anteriores da medula espinhal.

A atrofia muscular de Vulpian-Bernhardt difere da amiotrofia espinhal de Werdnig-Hoffmann porque afeta predominantemente as extremidades superiores e tem um curso mais lento. O tratamento é sintomático.

A Vulpian-Bernhard foi fundada pelo neurologista francês Alexandre Vulpian e pelo neuropatologista alemão Maximilian Bernhard no século XIX. Este distúrbio cerebral pertence a um grupo de distúrbios adquiridos da fala que incluem epilepsia, disartria e afasia. A chamada síndrome de Vulpi-Behrend desenvolve-se lenta e gradualmente com deterioração gradual