Vulpian-Bernhardt izomsorvadás

A Vulpian-Bernhardt izomsorvadás a felső végtagok progresszív neurális amiotrófiája, amelyet Vulpian francia fiziológus és neurológus 1886-ban, valamint Bernhardt német neurológus 1891-ben írt le.

A betegség fő jelei:

1. A felső végtagok proximális izmai érintettek, ritkábban a lábak izmai.

2. Az izomsorvadás a felső végtagok disztális részein kezdődik, és fokozatosan proximálisan terjed.

3. A kéz- és lábizmok ereje megmarad.

4. Érzékszervi zavarok nincsenek.

5. A végtagok reflexei élnek.

6. A tanfolyam lassan halad.

7. A betegség oka ismeretlen, a gerincvelő elülső szarvainak elsődleges károsodását feltételezik.

A Vulpian-Bernhardt izomsorvadás abban különbözik a Werdnig-Hoffmann spinális amyotrophiától, hogy túlnyomórészt a felső végtagokat érinti, és lassabb lefolyású. A kezelés tüneti.

A Vulpian-Bernhardot Alexandre Vulpian francia neurológus és Maximilian Bernhard német neuropatológus alapította a 19. században. Ez az agyi rendellenesség a szerzett beszédzavarok csoportjába tartozik, amelyek közé tartozik az epilepszia, a dysarthria és az afázia. Az úgynevezett Vulpi-Behrend szindróma lassan és fokozatosan, fokozatos romlással alakul ki