Vulpian-Bernhardt muskelatrofi

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi er en progressiv neural amyotrofi i de øvre lemmer, beskrevet av den franske fysiologen og nevrologen Vulpian i 1886 og den tyske nevrologen Bernhardt i 1891.

Hovedtegn på sykdommen:

1. De proksimale musklene i overekstremitetene er påvirket, og mindre vanlig, musklene i bena.

2. Muskelatrofi begynner i de distale delene av de øvre lemmer og sprer seg gradvis proksimalt.

3. Styrken til musklene i hender og føtter opprettholdes.

4. Det er ingen sanseforstyrrelser.

5. Reflekser fra lemmer er levende.

6. Kurset er sakte progressivt.

7. Årsaken til sykdommen er ukjent; primær skade på de fremre hornene i ryggmargen antas.

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi skiller seg fra Werdnig-Hoffmann spinal amyotrofi ved at den påvirker hovedsakelig de øvre ekstremiteter og har et langsommere forløp. Behandlingen er symptomatisk.

Vulpian-Bernhard ble grunnlagt av den franske nevrologen Alexandre Vulpian og den tyske nevropatologen Maximilian Bernhard på 1800-tallet. Denne hjernelidelsen tilhører en gruppe ervervede taleforstyrrelser som inkluderer epilepsi, dysartri og afasi. Det såkalte Vulpi-Behrend-syndromet utvikler seg sakte og gradvis med gradvis forverring