Vulpian-Bernhardt muskelatrofi

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi är en progressiv neural amyotrofi i de övre extremiteterna, beskriven av den franske fysiologen och neurologen Vulpian 1886 och den tyske neurologen Bernhardt 1891.

Huvudtecken på sjukdomen:

1. De proximala musklerna i de övre extremiteterna påverkas, och mindre vanligt, benens muskler.

2. Muskelatrofi börjar i de distala delarna av de övre extremiteterna och sprider sig gradvis proximalt.

3. Styrkan i musklerna i händer och fötter bibehålls.

4. Det finns inga känselstörningar.

5. Reflexer från armar och ben är levande.

6. Kursen går långsamt framåt.

7. Orsaken till sjukdomen är okänd, primär skada på ryggmärgens främre horn antas.

Vulpian-Bernhardt muskelatrofi skiljer sig från Werdnig-Hoffmann spinal amyotrofi genom att den drabbar övervägande de övre extremiteterna och har ett långsammare förlopp. Behandlingen är symtomatisk.

Vulpian-Bernhard grundades av den franske neurologen Alexandre Vulpian och den tyske neuropatologen Maximilian Bernhard på 1800-talet. Denna hjärnstörning tillhör en grupp förvärvade talstörningar som inkluderar epilepsi, dysartri och afasi. Det så kallade Vulpi-Behrend-syndromet utvecklas långsamt och gradvis med gradvis försämring