ヴルピアン・ベルンハルト型筋萎縮症

ヴルピアン・ベルンハルト型筋萎縮症は、上肢の進行性神経筋萎縮症であり、1886年にフランスの生理学者兼神経内科医のヴルピアンと、1891年にドイツの神経内科医ベルンハルトによって記載されました。

病気の主な兆候:

1. 上肢の近位筋が影響を受けますが、まれに脚の筋肉も影響を受けます。

2. 筋萎縮は上肢の遠位部分で始まり、徐々に近位に広がります。

3. 手と足の筋肉の強さが維持されます。

4. 感覚障害はありません。

5. 手足の反射神経は生きています。

6. コースはゆっくりと進歩します。

7. この病気の原因は不明ですが、脊髄の前角への一次損傷が考えら​​れています。

ヴルピアン・ベルンハルト型筋萎縮症は、主に上肢に影響を及ぼし、経過が遅いという点でヴェルドニッヒ・ホフマン型脊髄筋萎縮症とは異なります。治療は対症療法です。

ヴルピアン・ベルンハルトは、19 世紀にフランスの神経内科医アレクサンドル・ヴルピアンとドイツの神経病理学者マクシミリアン・ベルンハルトによって設立されました。この脳障害は、てんかん、構音障害、失語症などの後天性言語障害のグループに属します。いわゆるヴルピ・ベーレント症候群はゆっくりと進行し、徐々に悪化します。