Albers-Şönberq xəstəliyi

Albers-Şönberq xəstəliyi

Albers-Schönberg xəstəliyi sümük və oynaqların zədələnməsi, həmçinin əzələ ağrısı və zəiflik kimi digər simptomlarla xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik 1893-cü ildə Alman radioloqu Albers-Schoenberg tərəfindən təsvir edilmişdir.

Albers-Schoenberg xəstəliyinin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

– oynaq ağrıları, xüsusilə diz və dirsəklərdə;
- əzələ zəifliyi;
– osteoporoz (sümük kövrəkliyi);
- böyümənin azalması;
- birgə deformasiya.

Albers-Schönberg xəstəliyinin səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Bununla belə, bunun genetik faktorlar, radiasiya kimi ətraf mühit faktorları və infeksiyalar da daxil olmaqla digər amillərlə əlaqəli ola biləcəyi düşünülür.

Albers-Schönberg xəstəliyinin müalicəsi dərmanlar, fiziki terapiya, cərrahiyyə və digər üsulları əhatə edə bilər. Bu xəstəliyin proqnozu dəyişə bilər və simptomların şiddətindən və müalicənin effektivliyindən asılıdır.

Sonda qeyd edək ki, Albers-Şönberq xəstəliyi vaxtında müalicə və diaqnoz tələb edən ciddi xəstəlikdir. Hər bir halın fərdi olduğunu başa düşmək vacibdir və müalicə xəstəliyin xüsusi simptomları və səbəblərindən asılı olaraq dəyişə bilər.

Albers-Schoenberg xəstəliyi, müxtəlif ölçülü kiçik və orta damarların iltihablı lezyonları ilə əlaqəli, adətən onların keçiriciliyinin pozulması, müxtəlif nisbətlərdə hipokomplementemiya, həmçinin ağciyərlərin, qaraciyərin zədələnməsi ilə əlaqəli sistemik vaskulitlər qrupundan bir xəstəlikdir. , böyrəklər, ürək, mərkəzi sinir sistemi, dalaq, mədə-bağırsaq traktının. Tanışlıq olmaması səbəbindən əvvəlcə əsas trombositopeniya kimi təsvir edilmişdir. Onu ilk dəfə amerikalı radioloq Thomas J. Albers və alman klinisist Avqust Şonberq təsvir etmişdir.

Tarixi məlumat. Xəstəliyin müasir adı, eləcə də onu kəşf edənlər 1914-cü ildən bəri məlumdur və danimarkalı patoloq Georg Waldeman Iern-ə aiddir. 2014-cü ildə xəstəliyin inkişaf tarixinin yenidən qurulması nəticəsində adın özünün əsassız olduğu məlum oldu: ilk klinik mənzərənin təsviri mənbəyinə deyil, onun əsas nöqteyi-nəzərinə təyin edildi. Xəstəliyin aşkar edildiyi vaxt o, artıq yetkin müstəqil həkim idi, buna görə də ilk ideyanın süjetini tamamilə əhatə edən İernin kifayət qədər gec tələbəsi və davamçısı Uolder xəstəliyin təbiətini aydınlaşdırdıqdan sonra etdi. Jern və Albers tərəfindən xəstəliyin. A.-Ş-nin açıq formasının ilk halı. naməlum Onun 4-6 halı XVII-XVIII əsrlərdə qeyd edilmişdir (Belçika, Brandenburq, Danimarka). Xəstəliyin gedişatının sistemli vaskulit kimi müstəqilliyi ilk dəfə 1906-cı ildə Valder tərəfindən xəstəliyin ailəvi halı kimi müəyyən etdiyi bir ailənin təsvirinə əsaslanaraq təsdiq edilmişdir. O, xəstəliyin klinik mənzərəsinin xüsusiyyətlərini bütün hallardan yalnız 22 nəfərdə müəyyən etdi (Iern tərəfindən qeyd edildi), bunun əsasında Berlində Leopoldina tədqiqat mərkəzinin yaradılmasını təklif etdi. Bu, ilk dəfə Valder tərəfindən müstəqil nozoloji forma - Valder-Albert xəstəliyi (20-ci əsrin əvvəllərində E.E. Essenbach tərəfindən təsvir olunan Buerger xəstəliyinin bir növü) kimi ikinci dərəcəli xəstəliyin təzahürü kimi müəyyən edilmiş diaqnoz haqqında fikirlərin inkişafına kömək etdi. Schoenberg xəstəliyi dövrü, ilk dəfə xəstəxanada xəstənin xəstəxanada müşahidələri nəticəsində aşkar edilmişdir