Νόσος Albers-Schönberg

Νόσος Albers-Schönberg

Η νόσος Albers-Schönberg είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από βλάβες στα οστά και τις αρθρώσεις, καθώς και από άλλα συμπτώματα όπως μυϊκό πόνο και αδυναμία. Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε από τον Γερμανό ακτινολόγο Albers-Schoenberg το 1893.

Τα συμπτώματα της νόσου Albers-Schoenberg περιλαμβάνουν:

– πόνος στις αρθρώσεις, ιδιαίτερα στα γόνατα και τους αγκώνες.
- μυϊκή αδυναμία;
– οστεοπόρωση (ευθραυστότητα των οστών);
- μειωμένη ανάπτυξη
– παραμόρφωση άρθρωσης.

Τα αίτια της νόσου Albers-Schönberg δεν είναι πλήρως κατανοητά. Ωστόσο, πιστεύεται ότι μπορεί να σχετίζεται με γενετικούς παράγοντες, περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως η ακτινοβολία και άλλους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων.

Η θεραπεία για τη νόσο Albers-Schönberg μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα, φυσικοθεραπεία, χειρουργική επέμβαση και άλλες μεθόδους. Η πρόγνωση για αυτή την ασθένεια μπορεί να ποικίλλει και εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Συμπερασματικά, η νόσος Albers-Schönberg είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία και διάγνωση. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι κάθε περίπτωση είναι ατομική και η θεραπεία μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τα συγκεκριμένα συμπτώματα και τις αιτίες της νόσου.

Η νόσος Albers-Schoenberg είναι μια ασθένεια από την ομάδα της συστηματικής αγγειίτιδας που σχετίζεται με φλεγμονώδεις βλάβες μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων διαφόρων μεγεθών, συνήθως με παραβίαση της διαπερατότητάς τους, υποσυμπληρωμαιμία σε διάφορες αναλογίες, καθώς και βλάβη στους πνεύμονες, το ήπαρ. , νεφρά, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα, σπλήνα, γαστρεντερικό σύστημα. Λόγω της έλλειψης εξοικείωσης, αρχικά είχε περιγραφεί ως ιδιοπαθής θρομβοπενία. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Αμερικανό ακτινολόγο Thomas J. Albers και τον Γερμανό κλινικό August Schoenberg.

Ιστορικές πληροφορίες. Η σύγχρονη ονομασία της νόσου, καθώς και οι ανακαλυπτές της, είναι γνωστή από το 1914 και ανήκει στον Δανό παθολόγο Georg Waldeman Iern. Το 2014, ως αποτέλεσμα της ανασύνθεσης του ιστορικού της εξέλιξης της νόσου, κατέστη σαφές ότι το ίδιο το όνομα ήταν αβάσιμο: δεν αποδόθηκε στην πηγή της περιγραφής της πρώτης κλινικής εικόνας, αλλά στην κύρια άποψή της , έγινε μετά από διευκρίνιση της φύσης της νόσου από τον Walder, έναν αρκετά καθυστερημένο μαθητή και οπαδό του Iern, ο οποίος τη στιγμή της ανακάλυψης της νόσου, ήταν ήδη ένας ενήλικας ανεξάρτητος γιατρός, έτσι κάλυψε πλήρως την πλοκή της πρώτης ιδέας της νόσου από τους Jern και Albers. Η πρώτη περίπτωση ανοιχτής μορφής Α.-Σχ. άγνωστος 4–6 περιπτώσεις του σημειώθηκαν τον 17ο και 18ο αιώνα (Βέλγιο, Βραδεμβούργο, Δανία). Η ανεξαρτησία της πορείας της νόσου ως συστηματική αγγειίτιδα επιβεβαιώθηκε για πρώτη φορά από τον Walder το 1906 με βάση την περιγραφή μιας οικογένειας, την οποία προσδιόρισε ως οικογενειακή περίπτωση της νόσου. Προσδιόρισε χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας της νόσου μόνο σε 22 άτομα από όλες τις περιπτώσεις (σημείωσε ο Iern), βάσει των οποίων πρότεινε τη δημιουργία του ερευνητικού κέντρου Leopoldina στο Βερολίνο. Αυτό συνέβαλε στην ανάπτυξη ιδεών για τη διάγνωση, που αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τον Walder ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή - η νόσος Walder-Albert (ένας τύπος νόσου του Buerger που περιγράφεται από τον E.E. Essenbach στις αρχές του 20ου αιώνα), ως εκδήλωση της δευτεροπαθούς περίοδο της νόσου του Schoenberg, που ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά από παρατηρήσεις νοσοκομειακού ασθενούς στο νοσοκομείο