Froment-Wegelin sindromu

Fromana-Wegelin və ya sklerohipovitaminoz sindromu sinir sisteminə təsir edən və kompleks müalicə tələb edən anadangəlmə irsi xəstəlikdir. Bu sindrom ən çox uşaqlarda müşahidə edilir, lakin böyüklərdə də baş verə bilər. Froman-Vegelina nədir və bu xəstəliyə hansı əlamətlər xarakterikdir?

Fromont-Wegelin sindromu

Fromont-Wegel sindromu adətən perinatal dövrdən sonra baş verən depressiya, yorğunluq və digər psixi simptomlar, həmçinin əhval dəyişikliyi ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Bu sindrom, həmçinin genetik mutasiyalar və ya ətraf mühitdə müəyyən kimyəvi maddələrin olması kimi irsi səbəblərdən də ola bilər.

Fromont-Veqol sindromu olduqca nadir bir xəstəlikdir, lakin buna baxmayaraq, öz tarixi var. Fransız nevroloqu Jan Fromant (14 aprel 1712 - 30 may 1890) ilk dəfə Fromant-Fromans sindromunu (JFronmân - JVF) təsvir etmişdir. Onların vətənləri Fransada, tibbi cütlük olan Wegelinlər Aberdin Universitetində (Aberdin Universiteti) elmi jurnalın maliyyələşdirilməsini təmin etdilər, sonradan Amblens Universiteti ilə əvəz olundu. Beləliklə, onlar öz dövrlərinin qabaqcıl alimlərinə çevrilərək neyrocərrahiyyə, neyroanatomiya və psixologiyanın inkişafına öz töhfələrini vermişlər. The Wegeli öz tədqiqatlarının nəticələrini “Bulletin du

Froman-Wegelsun sindromu beyin strukturlarının zədələnməsi və müxtəlif simptom və sindromların görünüşü ilə xarakterizə olunan sinir sisteminin nadir xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklər irsi xarakter daşıyır və tez-tez _CDKL5_ genindəki mutasiya (siklinefopatiya) ilə əlaqələndirilir, lakin onların səbəbləri məlum olmayan digər hallar da var.

Froment-Veqolins sindromunu təsvir edən ilk və ən məşhur alim fransız nevroloqu və psixiatrı Jül Freymandır. O, bu sindromu 1903-cü ildə təsvir etsə də, uzun illər təsdiqlənməmiş və tədqiq edilməmişdir. O, bu xəstəliyin beyində müəyyən dəyişikliklərlə əlaqəli olduğunu irəli sürdü və bunu serebral katatoniya adlandırdı. 1939-cu ildə başqa bir fransız nevroloqu Albert Weigels öz təsvirlərinə əlavə etdi. O, xəstəliyin genetik pozğunluqlardan qaynaqlandığını və doğuş zamanı uşaqlarda ortaya çıxdığını, beyinə təsir etdiyini və həddindən artıq həssaslıqdan inkişaf geriliyinə qədər müxtəlif simptomlara səbəb olduğunu bildirib.

Frohmann-Wegolin sindromu bu xəstəlikləri olan xəstələrdə görünə bilən simptomlar toplusudur. Hər bir hal fərdi simptomlar dəsti ilə xarakterizə olunur və onların baş verməsi yüngüldən ağır formalara qədər dəyişə bilər. Simptomlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

1. Həddindən artıq həssaslıq: Xəstələr səs, işıq, qoxu və ya toxunma kimi müxtəlif xarici stimullara qarşı yüksək həssaslıq yaşayırlar. Onlarda həssaslıq və empatiya da artmış ola bilər. Bu