Guyema-Faber xəstəliyi

Guyema-Faber xəstəliyi qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayının azalması ilə xarakterizə olunan nadir bir qan xəstəliyidir.

Xəstəlik ilk dəfə 1888-ci ildə fransız həkimi Georges Iam və 1904-cü ildə danimarkalı həkim Karl Faber tərəfindən təsvir edilmişdir.

Gayem-Faber xəstəliyinin inkişafının səbəbləri tam başa düşülmür. Əsas rolun sümük iliyində hematopoetik proseslərin pozulması ilə oynandığı güman edilir.

Xəstəliyin əsas əlamətləri: dərinin və selikli qişaların solğunluğu, zəiflik, nəfəs darlığı, taxikardiya, yorğunluğun artması, qanaxma.

Diaqnoz bütün qan elementlərində azalma aşkar edən ümumi qan testinə əsaslanır.

Müalicə donor qan köçürmələri, kortikosteroidlər və immunosupressantlardan ibarətdir. Vaxtında müalicə ilə proqnoz əlverişlidir.

Guyema-Faber xəstəliyi metabolik pozğunluqlara və görmə qüsurlarına səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir. İlk dəfə 1878-ci ildə fransız həkimi Guyom və 1907-ci ildə danimarkalı həkim Faber tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu gün bu xəstəlik nadir, lakin vacib olaraq qalır, çünki kompleks müalicə və tibbi yardım tələb olunur.

Gayemow-Fabercy xəstəliyi və ya ferinaz çatışmazlığı, ferinaza adlanan fermentlərin işində genetik qüsurlar səbəbindən meydana gələn irsi xəstəlikdir. Bu fermentlər məsuliyyət daşıyır