Gayema-Faberova nemoc

Guyema-Faberova choroba je vzácné onemocnění krve charakterizované snížením počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Nemoc poprvé popsal v roce 1888 francouzský lékař Georges Iam a v roce 1904 dánský lékař Carl Faber.

Důvody pro rozvoj Gayem-Faberovy choroby nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že hlavní roli hraje narušení hematopoetických procesů v kostní dřeni.

Hlavní příznaky onemocnění: bledost kůže a sliznic, slabost, dušnost, tachykardie, zvýšená únava, krvácení.

Diagnostika se opírá o obecný krevní test, který odhalí pokles všech krevních elementů.

Léčba se skládá z darovaných krevních transfuzí, kortikosteroidů a imunosupresiv. Prognóza s včasnou léčbou je příznivá.

Guyema-Faberova choroba je vzácné genetické onemocnění, které způsobuje poruchy metabolismu a zrakové vady. Poprvé ji popsal francouzský lékař Guyom v roce 1878 a dánský lékař Faber v roce 1907. Dnes je toto onemocnění vzácné, ale důležité, protože vyžaduje komplexní léčbu a lékařskou péči.

Gayemow-Fabercyho choroba nebo nedostatek ferinázy je dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku genetických defektů ve fungování enzymů nazývaných ferinázy. Tyto enzymy jsou zodpovědné