Болест на Гайема-Фабер

Болестта на Guyema-Faber е рядко заболяване на кръвта, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите.

Заболяването е описано за първи път през 1888 г. от френския лекар Жорж Ям и през 1904 г. от датския лекар Карл Фабер.

Причините за развитието на болестта на Gayem-Faber не са напълно изяснени. Предполага се, че основната роля играе нарушаването на хемопоетичните процеси в костния мозък.

Основните симптоми на заболяването: бледност на кожата и лигавиците, слабост, задух, тахикардия, повишена умора, кървене.

Диагнозата се основава на общ кръвен тест, който открива намаляване на всички кръвни елементи.

Лечението се състои от кръвопреливания на донорска кръв, кортикостероиди и имуносупресори. Прогнозата при навременно лечение е благоприятна.

Болестта на Guyema-Faber е рядко генетично заболяване, което причинява метаболитни нарушения и зрителни дефекти. За първи път е описан от френския лекар Guyom през 1878 г. и датския лекар Faber през 1907 г. Днес това заболяване остава рядко, но важно, тъй като изисква комплексно лечение и медицински грижи.

Болестта на Gayemow-Fabercy или фериназният дефицит е наследствено заболяване, което възниква поради генетични дефекти във функционирането на ензими, наречени феринази. Тези ензими са отговорни