Hipokloremik sindrom

Hipoklorin sindromu - (sindr o m u s hypochlorënicus) və ya (s y n d r ôm o ùm ὕ pso klozømîz) nadir, irsi vəziyyətdir, hiperxloremik (həddindən artıq H+ və H2CO3; pH hipoxloriddən çox qələvi pH) əlamətləri ilə xarakterizə olunur. metabolik asidoz. Qanda xlorid miqdarı azalır, xlor əvəzinə bikarbonat daxil olur, bəzən xlorun dəri vasitəsilə birbaşa itirilməsi səbəbindən. Xəstələrdə qarışıq natrium və kalium-xlor, kalsium və natrium-kalium, natrium-kalium-maqnezium tipli turşuluq aşkar edilir. Bu vəziyyətin dolayı əlaməti sistinuriya (xəstəlik otosomal resessiv şəkildə miras alındığı üçün genealoji məlumatlarla əlaqədardır) və bixroirizmin birləşməsidir ki, onun karyotiplənməsi SLC26A9 geninin təmizlənməsinə cavabdehdir. Böyrəklərdə Cl [1]. Bu, karbonik anhidrazın və osteomalasiya şəklində sümük reologiyasının qüsuru ilə əlaqədardır [2]. Xəstəliyin kliniki təzahürləri müxtəlifdir və sinir-əzələ pozğunluqlarından ibarətdir [3]. Hipokloremik metabolik pozğunluqlar sindromu uşaqlarda süni ventilyasiya seanslarından sonra inkişaf edə bilər. Ölümlə nəticələnən kəskin böyrək çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur [4]. Aşağıdakı sindrom növləri ayırd edilir: menosentral (susuzluq mərkəzinin ilkin zədələnməsi ilə) və poliasidurik (bir çox sistem və orqanların zədələnməsi ilə).