低塩素血症症候群

次亜塩素酸症候群 - (syndr o m us hypochromënicus) または (s y nd r o m o ùm ὕ pso klozømîz) は、低塩素症 (塩化物の欠乏、酸性 pH) ではなく、高塩素血症 (過剰な H+ および H2CO3、アルカリ性 pH) の兆候を特徴とするまれな遺伝性の症状です。代謝性アシドーシス。血液中の塩化物含有量が減少し、塩素の代わりに重炭酸塩が入ります。これは、場合によっては皮膚からの直接的な塩化物の喪失が原因です。患者は、ナトリウムとカリウム-塩素、カルシウムとナトリウム-カリウム、ナトリウム-カリウム-マグネシウムの混合タイプの酸性度を持っていることがわかります。この状態の間接的な兆候は、シスチン尿症(この病気は常染色体劣性遺伝するため、系図学的データに関連する)と二色性症の組み合わせであり、その核型分析により、細菌の除去に関与するSLC26A9遺伝子を検出することが可能になる。腎臓内の Cl [1]。これは、炭酸脱水酵素と骨軟化症の形での骨レオロジーの欠陥によるものです [2]。この疾患の臨床症状は異なり、神経筋障害から構成されます[3]。低塩素血症性代謝障害症候群は、小児の人工換気セッション後に発症する可能性があります。死に至る可能性のある急性腎不全を特徴とします[4]。次のタイプの症候群が区別されます:中枢性症候群(喉の渇き中枢に一次損傷を伴う)および多酸性症候群(多くのシステムおよび器官に損傷を伴う)。