Progressive Jugendlähmung

Progressive Jugendlähmung

Progressive Juvenile Paralyse (PPJ) ist eine Form der Muskeldystrophie, die durch eine fortschreitende Schädigung der Muskeln der Gliedmaßen und des Rumpfes gekennzeichnet ist.

Die Krankheit wurde erstmals 1890 vom deutschen Neurologen I. Goffman beschrieben. Sie tritt überwiegend bei Jungen im Alter von 5 bis 15 Jahren auf.

Die Gründe für PYU sind nicht ganz klar. Es wird angenommen, dass die erbliche Natur der Krankheit mit Mutationen in Genen zusammenhängt, die für Proteine ​​kodieren, die an der Regulierung des Muskeltonus beteiligt sind.

Hauptsymptome von PPY:

1. Allmähliche Schwäche und Atrophie der Beinmuskulatur, die sich weiter auf die Arm-, Rumpf- und Nackenmuskulatur ausbreitet.

2. Gangstörungen, häufige Stürze.

3. Gelenkkontrakturen.

4. Wirbelsäulendeformitäten.

5. Funktionsstörung der Beckenorgane.

6. Kognitive Beeinträchtigung (etwa ein Drittel der Patienten).

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild, EMG-Daten, MRT und DNA-Analyse. Die Behandlung ist hauptsächlich symptomatisch und zielt darauf ab, das Fortschreiten zu verlangsamen – Bewegungstherapie, orthopädische Geräte, Medikamente, die die neuromuskuläre Überleitung verbessern. Die Prognose ist ungünstig; die meisten Patienten verlieren mit dem 20. Lebensjahr die Fähigkeit, sich selbständig zu bewegen und für sich selbst zu sorgen.