麻痺進行性青少年

進行性の若年性麻痺

進行性若年性麻痺（PPJ）は、四肢と体幹の筋肉に対する進行性の損傷を特徴とする筋ジストロフィーの一種です。

この病気は 1890 年にドイツの神経学者 I. ゴフマンによって初めて報告されました。主に5～15歳の少年に発生します。

PYU の理由は完全には明らかではありません。この疾患の遺伝性は、筋緊張の調節に関与するタンパク質をコードする遺伝子の変異と関連していると考えられています。

PPYの主な症状:

1. 脚の筋肉が徐々に弱くなり萎縮し、さらに腕、胴体、首の筋肉に広がります。

2. 歩行障害、頻繁な転倒。

3. 関節拘縮。

4. 脊椎の変形。

5. 骨盤臓器の障害。

6. 認知障害 (患者の約 3 分の 1)。

診断は臨床像、筋電図データ、MRI、DNA分析に基づいて行われます。治療は主に対症療法であり、運動療法、整形外科用器具、神経筋伝導を改善する薬剤など、進行を遅らせることを目的としています。予後は好ましくなく、ほとんどの患者は 20 歳までに自立して移動し、自分の身の回りのことをする能力を失います。