Epidermodisplasia verruciforme

La epidermodesplasia verrucifomal (displasia ectodérmica de las células D de la piel) es una enfermedad cutánea congénita que se manifiesta de forma diferente en cada niño. A medida que la piel madura, los síntomas empeoran. Para muchas personas, los síntomas pueden desaparecer por completo en la edad adulta.

La epidermodesplasia verruciforma también se reconoce como un síndrome dermatológico, que incluye muchas enfermedades propensas a la herencia y asociadas con el genoma DQB1*0301. Sin embargo, en el desarrollo participan genes específicos, no más a menudo que en uno de cada diez casos de este síndrome. La enfermedad es más común en



Como diagnóstico debe establecerse el término "epidermodisplasia Verrutzfurm". No está permitido utilizar este término como sinónimo del concepto de “síndrome de Gero-Still-Darier”.

La epidermodisplasia veruciforme (urticaria edematosa) es una rara enfermedad cutánea hereditaria de etiología viral. Un tipo de carcinoma vulgar de células escamosas. Tiene grandes dificultades diagnósticas, ya que se caracteriza por la variabilidad en las manifestaciones y formas de progresión. Ocurre debido a una mutación en el gen CCL21, un receptor de la familia CCL-4-C9, que está codificado por el gen IL36Ra. Patología cutánea poco frecuente caracterizada por erupciones en forma de elementos inflamatorios en forma de pápulas, engrosamientos nodulares o manchas y la presencia de células atípicas en la capa espinosa de la piel. Clínicamente es similar al síndrome de Downer. Según CIE-10: B08. Epidermatodisplasia (DE)

Diagnóstico. El diagnóstico se realiza con base en la historia y el cuadro clínico de las lesiones cutáneas. Cuando se raspan dichas manchas, se revela una capa rosada en forma de hongo, tras la cual se retira la micromuestra permanece sin cambios. Las células modificadas con rasgos característicos se someten a examen histológico. Dependiendo de la forma de la lesión, se realiza un análisis inmunohistoquímico del material de la biopsia.