Epidermodisplazi verrüsiformis

Epidermodesplasia verrucifomal (cildin D hücrelerinin ektodermal displazisi), her çocukta farklı şekilde kendini gösteren konjenital bir cilt hastalığıdır. Cilt olgunlaştıkça semptomlar kötüleşir. Birçok insan için belirtiler yetişkinlikte tamamen kaybolabilir.

Epidermodesplasia verruciforma aynı zamanda kalıtıma eğilimli ve DQB1*0301 genomu ile ilişkili birçok hastalığı içeren dermatolojik bir sendrom olarak da tanınmaktadır. Bununla birlikte, belirli genler, bu sendromun her onuncu vakasından daha sık olmamak üzere, gelişime dahil olur. Hastalık Türkiye'de daha sık görülüyor

Tanı olarak "epidermodisplazi Verrutzfurm" terimi konulmalıdır. Bu terimin “Gero-Still-Darier sendromu” kavramıyla eşanlamlı olarak kullanılmasına izin verilmez.

Epidermodisplaziya veruciformis (ödemli ürtiker), viral etiyolojiye sahip, nadir görülen kalıtsal bir deri hastalığıdır. Bir tür kaba skuamöz hücreli karsinom. Belirtilerdeki ve ilerleme biçimlerindeki değişkenlik ile karakterize edildiğinden büyük teşhis zorlukları vardır. IL36Ra geni tarafından kodlanan CCL-4-C9 ailesinden bir reseptör olan CCL21 genindeki bir mutasyon nedeniyle oluşur. Papül şeklinde inflamatuar elementler şeklinde döküntüler, nodüler kalınlaşmalar veya lekeler ve derinin dikenli tabakasında atipik hücrelerin varlığı ile karakterize nadir bir cilt patolojisi. Klinik olarak Downer sendromuna benzer. ICD-10'a göre: B08. Epidermatodisplazi (ED)

Teşhis. Tanı, cilt lezyonlarının öyküsü ve klinik tablosuna dayanarak konur. Bu tür lekeler kazındığında, mantar şeklinde pembe bir katman ortaya çıkar ve çıkarıldığında mikro numune değişmeden kalır. Karakteristik özelliklere sahip değişen hücreler histolojik incelemeye tabi tutulur. Lezyonun formuna bağlı olarak biyopsi materyalinin immünohistokimyasal analizi yapılır.