Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (a bőr D-sejtjeinek ektodermális diszpláziája) egy veleszületett bőrbetegség, amely minden gyermeknél eltérően jelentkezik. Ahogy a bőr érik, a tünetek súlyosbodnak. Sok embernél a tünetek felnőttkorban teljesen eltűnhetnek.

Az Epidermodesplasia verruciforma dermatológiai szindrómaként is ismert, amely számos öröklődésre hajlamos és a DQB1*0301 genommal kapcsolatos betegséget foglal magában. A kialakulásban azonban specifikus gének vesznek részt, nem gyakrabban, mint minden tizedik e szindróma esetében. A betegség gyakoribb a

Az "epidermodysplasia Verrutzfurm" kifejezést diagnózisként kell megállapítani. Nem megengedett, hogy ezt a kifejezést a „Gero-Still-Darier szindróma” fogalom szinonimájaként használják.

Az Epidermodysplasia veruciformis (ödémás csalánkiütés) egy ritka, vírusos etiológiájú, örökletes bőrbetegség. A vulgáris laphámsejtes karcinóma egy fajtája. Diagnosztikai nehézségei vannak, mivel a megnyilvánulások és a progresszió formáinak változatossága jellemzi. Ez a CCL21 gén mutációja miatt következik be, amely a CCL-4–C9 családba tartozó receptor, amelyet az IL36Ra gén kódol. Ritka bőrpatológia, amelyet gyulladásos elemek formájában megjelenő kiütések jellemeznek papulák, csomós megvastagodások vagy foltok formájában, valamint atipikus sejtek jelenléte a bőr tüskés rétegében. Klinikailag hasonló a Downer-szindrómához. Az ICD-10 szerint: B08. Epidermatodysplasia (ED)

Diagnosztika. A diagnózis a bőrelváltozások kórtörténete és klinikai képe alapján történik. Az ilyen foltok lekaparásakor egy gomba alakú rózsaszín réteg tárul fel, amelynek eltávolításakor a mikrominta változatlan marad. A jellegzetes tulajdonságokkal rendelkező megváltozott sejteket szövettani vizsgálatnak vetjük alá. A lézió formájától függően a biopsziás anyag immunhisztokémiai elemzését végezzük.