Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ektodermal dysplasi av D-celler i huden) är en medfödd hudsjukdom som yttrar sig olika hos varje barn. När huden mognar förvärras symtomen. För många människor kan symtomen försvinna helt i vuxen ålder.

Epidermodesplasia verruciforma är också erkänt som ett dermatologiskt syndrom, vilket inkluderar många sjukdomar som är benägna att ärftliga och associerade med DQB1*0301-genomet. Men specifika gener är involverade i utvecklingen, inte oftare än i vart tionde fall av detta syndrom. Sjukdomen är vanligare hos



Termen "epidermodysplasia Verrutzfurm" bör fastställas som en diagnos. Det är inte tillåtet att använda denna term som en synonym för begreppet "Gero-Still-Darier syndrom".

Epidermodysplasia veruciformis (ödemös urtikaria) är en sällsynt ärftlig hudsjukdom av viral etiologi. En typ av vulgärt skivepitelcancer. Det har stora diagnostiska svårigheter, eftersom det kännetecknas av variationer i manifestationer och former av progression. Det uppstår på grund av en mutation i CCL21-genen, en receptor från CCL-4–C9-familjen, som kodas av IL36Ra-genen. En sällsynt hudpatologi som kännetecknas av utslag i form av inflammatoriska element i form av papler, nodulära förtjockningar eller fläckar och närvaron av atypiska celler i hudens ryggradsskikt. Kliniskt liknar det Downers syndrom. Enligt ICD-10: B08. Epidermatodysplasi (ED)

Diagnostik. Diagnosen ställs utifrån historia och klinisk bild av hudskador. När sådana fläckar skrapas avslöjas ett svampformat rosa lager, vid avlägsnande av vilket mikroprovet förblir oförändrat. Förändrade celler med karakteristiska egenskaper utsätts för histologisk undersökning. Beroende på skadans form utförs immunhistokemisk analys av biopsimaterialet.