Épidermodysplasie verruciforme

L'épidermodesplasie verrucifomale (dysplasie ectodermique des cellules D de la peau) est une maladie cutanée congénitale qui se manifeste différemment chez chaque enfant. À mesure que la peau mûrit, les symptômes s'aggravent. Pour de nombreuses personnes, les symptômes peuvent disparaître complètement à l’âge adulte.

L'épidermodesplasie verruciforme est également reconnue comme un syndrome dermatologique, qui regroupe de nombreuses maladies à tendance héréditaire et associées au génome DQB1*0301. Cependant, des gènes spécifiques sont impliqués dans le développement, pas plus souvent que dans un cas sur dix de ce syndrome. La maladie est plus fréquente dans

Le terme « épidermodysplasie Verrutzfurm » doit être établi comme diagnostic. Il n'est pas permis d'utiliser ce terme comme synonyme du concept de « syndrome de Gero-Still-Darier ».

L'épidermodysplasie veruciforme (urticaire œdémateuse) est une maladie cutanée héréditaire rare d'étiologie virale. Un type de carcinome épidermoïde vulgaire. Elle présente de grandes difficultés de diagnostic, car elle se caractérise par une variabilité des manifestations et des formes de progression. Cela est dû à une mutation du gène CCL21, un récepteur de la famille CCL-4-C9, codé par le gène IL36Ra. Pathologie cutanée rare caractérisée par des éruptions cutanées sous forme d'éléments inflammatoires sous forme de papules, d'épaississements nodulaires ou de taches et par la présence de cellules atypiques dans la couche épineuse de la peau. Cliniquement, cela ressemble au syndrome de Downer. Selon la CIM-10 : B08. Épidermatodysplasie (ED)

Diagnostique. Le diagnostic repose sur l'histoire et le tableau clinique des lésions cutanées. Lorsque ces taches sont grattées, une couche rose en forme de champignon apparaît, une fois retirée, le microéchantillon reste inchangé. Les cellules modifiées présentant des caractéristiques sont soumises à un examen histologique. Selon la forme de la lésion, une analyse immunohistochimique du matériel de biopsie est réalisée.