Эпидермодисплазия Верруциформная

Эпидермодесплазия Верруцифомальная (эктодермальная дисплазия Д-клеток кожи) - врожденное заболевание кожи которое проявляется по разному у каждого ребенка. По мере созревания кожи проявления ухудшаются. У многих людей симптомы могут полностью исчезнуть во взрослом возрасте.

Эпидермодесплазию Верруциформую признают также дерматологическим синдромом к которому относят множество заболеваний склонных к наследственности и связанных с геномом DQB1*0301. Однако конкретные гены участвуют в развитии, не чаще, чем в каждом десятом случае этого синдрома. Заболевание чаще встречается в



Термин «эпидермодисплазий Верруцфурм» должен быть установлен как диагноз. Не допустимо употребление этого термина как синонима понятия «синдром Геро — Стилла — Дарье».

Эпидермоди́сплазия веруцифо́рмная (эдемамато́зная крапивница) — редкое наследственное заболевание кожи вирусной этиологии. Разновидность вульгарного плоскоклеточного рака. Имеет большие диагностические трудности, поскольку отличается вариативностью проявлений и форм течения. Возникает вследствие мутации в гене СCL21–рецептора из семейства CCL-4–C9, который кодируется геном IL36Ra. Редкая патология кожи, характеризующаяся высыпаниями в виде элементов воспалительного характера в виде папул, узловатых утолщений или пятен и наличием атипичных клеток в шиповатом слое кожи. По клинике сходна с синдромом Даунера. Согласно МКБ-10: B08. Эпиде́рматодисплази́я (ЭКД)

Диагностика. Диагноз ставится на основании анамнеза и клинической картины поражения кожи. При поскабливании таких пятен обнаруживается грибовидный розовый слой, при снятии которого микропрепарат остается неизменным. Измененные клетки с характерными признаками подвергаются гистологическому исследованию. В зависимости от формы поражения проводится иммуногистохимический анализ биопсийного материала.