Epidermodysplasia verruciformis

Η επιδερμοδεπλασία verrucifomal (εκδερματική δυσπλασία των D-κυττάρων του δέρματος) είναι μια συγγενής δερματοπάθεια που εκδηλώνεται διαφορετικά σε κάθε παιδί. Καθώς το δέρμα ωριμάζει, τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Για πολλούς ανθρώπους, τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανιστούν εντελώς στην ενήλικη ζωή.

Η epidermodesplasia verruciforma αναγνωρίζεται επίσης ως δερματολογικό σύνδρομο, το οποίο περιλαμβάνει πολλές ασθένειες επιρρεπείς στην κληρονομικότητα και σχετίζονται με το γονιδίωμα DQB1*0301. Ωστόσο, συγκεκριμένα γονίδια εμπλέκονται στην ανάπτυξη, όχι συχνότερα από κάθε δέκατη περίπτωση αυτού του συνδρόμου. Η νόσος είναι πιο συχνή σε

Ο όρος «επιδερμοδυσπλασία Verrutzfurm» πρέπει να καθιερωθεί ως διάγνωση. Δεν επιτρέπεται να χρησιμοποιείται αυτός ο όρος ως συνώνυμο της έννοιας του «Συνδρόμου Gero-Still-Darier».

Η epidermodysplasia veruciformis (οιδηματώδης κνίδωση) είναι μια σπάνια κληρονομική δερματική νόσος ιογενούς αιτιολογίας. Ένας τύπος χυδαίο ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα. Έχει μεγάλες διαγνωστικές δυσκολίες, αφού χαρακτηρίζεται από μεταβλητότητα στις εκδηλώσεις και τις μορφές εξέλιξης. Εμφανίζεται λόγω μιας μετάλλαξης στο γονίδιο CCL21, έναν υποδοχέα από την οικογένεια CCL-4–C9, ο οποίος κωδικοποιείται από το γονίδιο IL36Ra. Μια σπάνια παθολογία του δέρματος που χαρακτηρίζεται από εξανθήματα με τη μορφή φλεγμονωδών στοιχείων με τη μορφή βλατίδων, οζώδους πάχυνσης ή κηλίδων και την παρουσία άτυπων κυττάρων στην ακανθώδη στιβάδα του δέρματος. Κλινικά, είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Downer. Σύμφωνα με το ICD-10: B08. Επιδερματοδυσπλασία (ED)

Διαγνωστικά. Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και την κλινική εικόνα των δερματικών βλαβών. Όταν ξύνονται τέτοιες κηλίδες, αποκαλύπτεται ένα ροζ στρώμα σε σχήμα μανιταριού, μετά την αφαίρεση του οποίου το μικροδοκίμιο παραμένει αμετάβλητο. Τα αλλαγμένα κύτταρα με χαρακτηριστικά γνωρίσματα υποβάλλονται σε ιστολογική εξέταση. Ανάλογα με τη μορφή της βλάβης, γίνεται ανοσοϊστοχημική ανάλυση του υλικού της βιοψίας.