Epidermodisplazi verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (dərinin D-hüceyrələrinin ektodermal displaziyası) hər bir uşaqda fərqli şəkildə özünü göstərən anadangəlmə dəri xəstəliyidir. Dəri yetişdikcə simptomlar daha da pisləşir. Bir çox insanlar üçün simptomlar yetkinlik dövründə tamamilə yox ola bilər.

Epidermodesplasia verruciforma həmçinin irsiyyətə meylli və DQB1*0301 genomu ilə əlaqəli bir çox xəstəlikləri ehtiva edən dermatoloji sindrom kimi tanınır. Bununla birlikdə, bu sindromun hər onuncu hadisəsindən daha tez-tez deyil, inkişafda xüsusi genlər iştirak edir. Xəstəliyə daha çox rast gəlinir

Diaqnoz kimi "epidermodisplazi Verrutzfurm" termini təyin edilməlidir. Bu termini “Gero-Still-Darier sindromu” anlayışının sinonimi kimi istifadə etmək yolverilməzdir.

Epidermodysplasia veruciformis (ödemli ürtiker) viral etiologiyalı nadir irsi dəri xəstəliyidir. Vulqar skuamöz hüceyrəli karsinomanın bir növü. Təzahürlərdə və inkişaf formalarında dəyişkənlik ilə xarakterizə olunduğu üçün böyük diaqnostik çətinliklər var. Bu, IL36Ra geni ilə kodlanan CCL-4–C9 ailəsindən olan reseptor olan CCL21 genindəki mutasiya nəticəsində baş verir. Papüllər, düyünlü qalınlaşmalar və ya ləkələr şəklində iltihablı elementlər şəklində səpgilər və dərinin spinous təbəqəsində atipik hüceyrələrin olması ilə xarakterizə olunan nadir bir dəri patologiyası. Klinik olaraq Dauner sindromuna bənzəyir. ICD-10-a görə: B08. Epidermatodisplaziya (ED)

Diaqnostika. Diaqnoz dəri lezyonlarının tarixi və klinik mənzərəsi əsasında qoyulur. Belə ləkələr sıyrıldıqda, göbələk formalı çəhrayı təbəqə aşkar edilir, çıxarıldıqdan sonra mikronümunə dəyişməz qalır. Xarakterik xüsusiyyətləri olan dəyişdirilmiş hüceyrələr histoloji müayinəyə məruz qalır. Lezyonun formasından asılı olaraq biopsiya materialının immunohistokimyəvi analizi aparılır.