Epidermodisplasia verruciforme

A epidermodesplasia verrucifomal (displasia ectodérmica das células D da pele) é uma doença cutânea congênita que se manifesta de maneira diferente em cada criança. À medida que a pele amadurece, os sintomas pioram. Para muitas pessoas, os sintomas podem desaparecer completamente na idade adulta.

A epidermodesplasia verruciforme também é reconhecida como uma síndrome dermatológica, que inclui muitas doenças propensas à hereditariedade e associadas ao genoma DQB1*0301. No entanto, genes específicos estão envolvidos no desenvolvimento, não mais frequentemente do que em cada décimo caso desta síndrome. A doença é mais comum em

O termo "epidermodisplasia Verrutzfurm" deve ser estabelecido como diagnóstico. Não é permitido utilizar este termo como sinônimo do conceito de “síndrome de Gero-Still-Darier”.

A epidermodisplasia veruciforme (urticária edematosa) é uma doença cutânea hereditária rara de etiologia viral. Um tipo de carcinoma espinocelular vulgar. Apresenta grandes dificuldades diagnósticas, pois se caracteriza pela variabilidade nas manifestações e formas de progressão. Ocorre devido a uma mutação no gene CCL21, um receptor da família CCL-4-C9, que é codificado pelo gene IL36Ra. Patologia cutânea rara caracterizada por erupções cutâneas na forma de elementos inflamatórios na forma de pápulas, espessamentos ou manchas nodulares e presença de células atípicas na camada espinhosa da pele. Clinicamente, é semelhante à síndrome de Downer. De acordo com CID-10: B08. Epidermatodisplasia (DE)

Diagnóstico. O diagnóstico é feito com base na história e no quadro clínico das lesões cutâneas. Quando tais manchas são raspadas, uma camada rosa em forma de cogumelo é revelada, após a remoção da qual a microespécime permanece inalterada. Células alteradas com características características são submetidas a exame histológico. Dependendo da forma da lesão, é realizada análise imuno-histoquímica do material da biópsia.