Epidermodisplasia verruciforme

L'epidermodesplasia verrucifomale (displasia ectodermica delle cellule D della pelle) è una malattia congenita della pelle che si manifesta in modo diverso in ogni bambino. Man mano che la pelle matura, i sintomi peggiorano. Per molte persone, i sintomi possono scomparire completamente in età adulta.

L'epidermodesplasia verruciforma è anche riconosciuta come sindrome dermatologica, che comprende molte malattie a predisposizione ereditaria e associate al genoma DQB1*0301. Tuttavia, nello sviluppo sono coinvolti geni specifici, non più spesso di un caso su dieci di questa sindrome. La malattia è più comune in

Come diagnosi dovrebbe essere stabilita la definizione "epidermodisplasia verrutzfurm". Non è consentito utilizzare questo termine come sinonimo del concetto di “sindrome di Gero-Still-Darier”.

L'epidermodisplasia veruciforme (orticaria edemamatosa) è una rara malattia ereditaria della pelle ad eziologia virale. Un tipo di carcinoma volgare a cellule squamose. Presenta grandi difficoltà diagnostiche, poiché è caratterizzata da variabilità nelle manifestazioni e nelle forme di progressione. Si verifica a causa di una mutazione nel gene CCL21, un recettore della famiglia CCL-4–C9, codificato dal gene IL36Ra. Rara patologia cutanea caratterizzata da eruzioni cutanee sotto forma di elementi infiammatori sotto forma di papule, ispessimenti nodulari o macchie e dalla presenza di cellule atipiche nello strato spinoso della pelle. Clinicamente è simile alla sindrome di Downer. Secondo l'ICD-10: B08. Epidermatodisplasia (DE)

Diagnostica. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'anamnesi e del quadro clinico delle lesioni cutanee. Quando tali macchie vengono raschiate, si scopre uno strato rosa a forma di fungo, dopo la rimozione del quale il microcampione rimane inalterato. Le cellule modificate con caratteristiche caratteristiche sono sottoposte ad esame istologico. A seconda della forma della lesione, viene eseguita l'analisi immunoistochimica del materiale bioptico.