Епидермодисплазия веруциформис

Epidermodesplasia verrucifomal (ектодермална дисплазия на D-клетките на кожата) е вродено кожно заболяване, което се проявява различно при всяко дете. С узряването на кожата симптомите се влошават. При много хора симптомите могат да изчезнат напълно в зряла възраст.

Epidermodesplasia verruciforma също е призната за дерматологичен синдром, който включва много заболявания, предразположени към наследственост и свързани с генома DQB1*0301. Въпреки това, специфични гени участват в развитието, не по-често от всеки десети случай на този синдром. Заболяването е по-често при

Терминът "епидермодисплазия Verrutzfurm" трябва да се установи като диагноза. Не е допустимо този термин да се използва като синоним на понятието „синдром на Gero-Still-Darier“.

Epidermodysplasia veruciformis (едемаматозна уртикария) е рядко наследствено кожно заболяване с вирусна етиология. Вид вулгарен плоскоклетъчен карцином. Има големи диагностични трудности, тъй като се характеризира с вариабилност в проявите и формите на прогресия. Възниква поради мутация в гена CCL21, рецептор от семейството CCL-4–C9, който е кодиран от гена IL36Ra. Рядка кожна патология, характеризираща се с обриви под формата на възпалителни елементи под формата на папули, нодуларни удебеления или петна и наличие на атипични клетки в спинозния слой на кожата. Клинично е подобен на синдрома на Даунър. Според МКБ-10: B08. Епидерматодисплазия (ЕД)

Диагностика. Диагнозата се поставя въз основа на историята и клиничната картина на кожните лезии. При остъргване на такива петна се открива розов слой с форма на гъба, при отстраняването на който микропрепаратът остава непроменен. Променените клетки с характерни черти се подлагат на хистологично изследване. В зависимост от формата на лезията се извършва имунохистохимичен анализ на биопсичния материал.