Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ektodermal dysplasi av D-celler i huden) er en medfødt hudsykdom som viser seg forskjellig hos hvert barn. Når huden modnes, forverres symptomene. For mange mennesker kan symptomene forsvinne helt i voksen alder.

Epidermodesplasia verruciforma er også anerkjent som et dermatologisk syndrom, som inkluderer mange sykdommer som er utsatt for arv og assosiert med DQB1*0301-genomet. Imidlertid er spesifikke gener involvert i utviklingen, ikke oftere enn i hvert tiende tilfelle av dette syndromet. Sykdommen er mer vanlig i

Begrepet "epidermodysplasia Verrutzfurm" bør etableres som en diagnose. Det er ikke tillatt å bruke dette begrepet som et synonym for konseptet "Gero-Still-Darier syndrom".

Epidermodysplasia veruciformis (ødemamatøs urticaria) er en sjelden arvelig hudsykdom med viral etiologi. En type vulgær plateepitelkarsinom. Den har store diagnostiske vanskeligheter, siden den er preget av variasjon i manifestasjoner og former for progresjon. Det oppstår på grunn av en mutasjon i CCL21-genet, en reseptor fra CCL-4–C9-familien, som er kodet av IL36Ra-genet. En sjelden hudpatologi preget av utslett i form av inflammatoriske elementer i form av papler, nodulære fortykkelser eller flekker og tilstedeværelsen av atypiske celler i det spinøse laget av huden. Klinisk ligner det Downers syndrom. I følge ICD-10: B08. Epidermatodysplasi (ED)

Diagnostikk. Diagnosen stilles basert på historikk og klinisk bilde av hudlesjoner. Når slike flekker skrapes, avsløres et soppformet rosa lag, ved fjerning av hvilket mikroprøven forblir uendret. Endrede celler med karakteristiske trekk blir utsatt for histologisk undersøkelse. Avhengig av lesjonens form utføres immunhistokjemisk analyse av biopsimaterialet.