疣状表皮異形成症

疣状表皮形成不全（皮膚の D 細胞の外胚葉異形成）は、子供ごとに症状の現れ方が異なる先天性皮膚疾患です。皮膚が成熟するにつれて症状は悪化します。多くの人にとって、成人期には症状が完全に消失する可能性があります。

疣状表皮形成不全症は皮膚症候群としても認識されており、これには遺伝しやすく DQB1*0301 ゲノムに関連する多くの疾患が含まれます。しかし、特定の遺伝子が発症に関与する頻度は、この症候群の 10 件に 1 件にすぎません。この病気は以下の地域でより一般的です

「表皮異形成ヴェルルツフルム」という用語は診断として確立されるべきである。この用語を「ジェロ・スティル・ダリエ症候群」の概念の同義語として使用することは許可されません。

疣状表皮異形成症（水腫性蕁麻疹）は、ウイルスが原因の稀な遺伝性皮膚疾患です。尋常性扁平上皮癌の一種。症状や進行形態が多様であることが特徴であるため、診断は非常に困難です。これは、IL36Ra 遺伝子によってコードされる CCL-4-C9 ファミリーの受容体である CCL21 遺伝子の変異により発生します。丘疹、結節性肥厚または斑点の形の炎症要素の形の発疹、および皮膚の有棘層における異型細胞の存在を特徴とするまれな皮膚病理。臨床的にはダウナー症候群に似ています。 ICD-10 によると: B08。表皮異形成（ED）

診断。診断は皮膚病変の病歴と臨床像に基づいて行われます。このようなスポットをこすると、キノコの形をしたピンク色の層が現れ、それを除去しても微小標本は変化しません。特徴的な特徴を持つ変化した細胞は組織学的検査に供されます。病変の形態に応じて、生検材料の免疫組織化学的分析が実行されます。