Епідермодісплазія Верруциформна

Епідермодесплазія Верруцифомальна (ектодермальна дисплазія Д-клітин шкіри) - вроджене захворювання шкіри, яке проявляється по-різному у кожної дитини. У міру дозрівання шкіри прояви погіршуються. У багатьох людей симптоми можуть повністю зникнути у дорослому віці.

Епідермодесплазію Верруциформую визнають також дерматологічним синдромом, до якого відносять безліч захворювань схильних до спадковості і пов'язаних з геномом DQB1*0301. Однак конкретні гени беруть участь у розвитку, не частіше, ніж у кожному десятому випадку цього синдрому. Захворювання частіше зустрічається у



Термін «епідермодісплазій Верруцфурм» має бути встановлений як діагноз. Неприпустимо вживання цього терміна як синоніму поняття «синдром Геро - Стілла - Дар'ї».

Епідермодісплазія веруциформна (едемататозна кропив'янка) - рідкісне спадкове захворювання шкіри вірусної етіології. Різновид вульгарного плоскоклітинного раку. Має великі діагностичні труднощі, оскільки відрізняється варіативністю проявів та форм перебігу. Виникає внаслідок мутації в гені СCL21-рецептора із сімейства CCL-4-C9, який кодується геном IL36Ra. Рідкісна патологія шкіри, що характеризується висипаннями у вигляді елементів запального характеру у вигляді папул, вузлуватих потовщень або плям і наявністю атипових клітин у шипуватому шарі шкіри. По клініці подібна до синдрому Даунера. Відповідно до МКБ-10: B08. Епідерматодисплазія (ЕКД)

Діагностика Діагноз ставиться на підставі анамнезу та клінічної картини ураження шкіри. При пошкрібання таких плям виявляється грибоподібний рожевий шар, при знятті якого мікропрепарат залишається незмінним. Змінені клітини з характерними ознаками зазнають гістологічного дослідження. Залежно від форми ураження проводиться імуногістохімічний аналіз біопсійного матеріалу.