Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ektodermal dysplasi af D-celler i huden) er en medfødt hudsygdom, der viser sig forskelligt hos hvert barn. Efterhånden som huden modnes, forværres symptomerne. For mange mennesker kan symptomerne forsvinde helt i voksenalderen.

Epidermodesplasia verruciforma er også anerkendt som et dermatologisk syndrom, som omfatter mange sygdomme, der er tilbøjelige til arvelighed og er forbundet med DQB1*0301-genomet. Imidlertid er specifikke gener involveret i udviklingen, ikke oftere end i hvert tiende tilfælde af dette syndrom. Sygdommen er mere almindelig i

Udtrykket "epidermodysplasia Verrutzfurm" bør etableres som en diagnose. Det er ikke tilladt at bruge dette udtryk som et synonym for begrebet "Gero-Still-Darier syndrom".

Epidermodysplasia veruciformis (ødemøs nældefeber) er en sjælden arvelig hudsygdom af viral ætiologi. En type vulgær pladecellecarcinom. Det har store diagnostiske vanskeligheder, da det er karakteriseret ved variabilitet i manifestationer og progressionsformer. Det opstår på grund af en mutation i CCL21-genet, en receptor fra CCL-4-C9-familien, som er kodet af IL36Ra-genet. En sjælden hudpatologi karakteriseret ved udslæt i form af inflammatoriske elementer i form af papler, nodulære fortykkelser eller pletter og tilstedeværelsen af ​​atypiske celler i hudens spinous lag. Klinisk ligner det Downers syndrom. Ifølge ICD-10: B08. Epidermatodysplasi (ED)

Diagnostik. Diagnosen stilles ud fra historikken og det kliniske billede af hudlæsioner. Når sådanne pletter skrabes, afsløres et svampeformet lyserødt lag, ved fjernelse af hvilket mikroprøven forbliver uændret. Ændrede celler med karakteristiske træk udsættes for histologisk undersøgelse. Afhængig af læsionens form udføres immunhistokemisk analyse af biopsimaterialet.