Epidermodysplasie verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ectodermale dysplasie van D-cellen van de huid) is een aangeboren huidziekte die zich bij elk kind anders manifesteert. Naarmate de huid ouder wordt, verergeren de symptomen. Bij veel mensen kunnen de symptomen op volwassen leeftijd volledig verdwijnen.

Epidermodesplasia verruciforma wordt ook erkend als een dermatologisch syndroom, waartoe vele ziekten behoren die vatbaar zijn voor erfelijkheid en verband houden met het DQB1*0301-genoom. Bij de ontwikkeling zijn echter specifieke genen betrokken, niet vaker dan in een tiende geval van dit syndroom. De ziekte komt vaker voor in

De term "epidermodysplasie Verrutzfurm" moet als diagnose worden vastgesteld. Het is niet toegestaan ​​om deze term te gebruiken als synoniem voor het concept ‘Gero-Still-Darier-syndroom’.

Epidermodysplasia veruciformis (oedeemachtige urticaria) is een zeldzame erfelijke huidziekte met een virale etiologie. Een type vulgair plaveiselcelcarcinoom. Het kent grote diagnostische problemen, omdat het wordt gekenmerkt door variabiliteit in manifestaties en vormen van progressie. Het treedt op als gevolg van een mutatie in het CCL21-gen, een receptor uit de CCL-4-C9-familie, die wordt gecodeerd door het IL36Ra-gen. Een zeldzame huidpathologie, gekarakteriseerd door huiduitslag in de vorm van ontstekingselementen in de vorm van papels, nodulaire verdikkingen of vlekken en de aanwezigheid van atypische cellen in de doornige laag van de huid. Klinisch gezien is het vergelijkbaar met het syndroom van Downer. Volgens ICD-10: B08. Epidermatodysplasie (ED)

Diagnostiek. De diagnose wordt gesteld op basis van de geschiedenis en het klinische beeld van huidlaesies. Wanneer dergelijke plekken worden geschraapt, komt een paddestoelvormige roze laag tevoorschijn, bij verwijdering blijft het micromonster onveranderd. Gewijzigde cellen met karakteristieke kenmerken worden onderworpen aan histologisch onderzoek. Afhankelijk van de vorm van de laesie wordt immunohistochemische analyse van het biopsiemateriaal uitgevoerd.