Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ihon D-solujen ektodermaalinen dysplasia) on synnynnäinen ihosairaus, joka ilmenee jokaisella lapsella eri tavalla. Kun iho kypsyy, oireet pahenevat. Monilla ihmisillä oireet voivat hävitä kokonaan aikuisiällä.

Epidermodesplasia verruciforma tunnustetaan myös dermatologiseksi oireyhtymäksi, joka sisältää monia perinnöllisyydelle alttiita sairauksia, jotka liittyvät DQB1*0301-genomiin. Tietyt geenit ovat kuitenkin mukana kehityksessä, ei useammin kuin joka kymmenes tämän oireyhtymän tapaus. Sairaus on yleisempi vuonna

Termi "epidermodysplasia Verrutzfurm" on määritettävä diagnoosiksi. Tätä termiä ei saa käyttää synonyyminä käsitteelle "Gero-Still-Darier-oireyhtymä".

Epidermodysplasia veruciformis (edemamatous urtikaria) on harvinainen perinnöllinen virusperäinen ihosairaus. Eräs vulgaari levyepiteelisyöpä. Sillä on suuria diagnostisia vaikeuksia, koska sille on ominaista vaihtelu ilmenemismuodoissa ja etenemismuodoissa. Se johtuu mutaatiosta CCL21-geenissä, CCL-4–C9-perheen reseptorissa, jota IL36Ra-geeni koodaa. Harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista tulehduksellisten elementtien muodossa esiintyvät ihottumat näppylöiden muodossa, kyhmymäisiä paksuuntumia tai täpliä ja epätyypillisten solujen esiintyminen ihon piikkisessä kerroksessa. Kliinisesti se on samanlainen kuin Downerin oireyhtymä. ICD-10:n mukaan: B08. Epidermatodysplasia (ED)

Diagnostiikka. Diagnoosi tehdään ihovaurioiden historian ja kliinisen kuvan perusteella. Tällaisia ​​täpliä kaavittaessa paljastuu sienen muotoinen vaaleanpunainen kerros, jonka poistamisen jälkeen mikronäyte pysyy muuttumattomana. Muuttuneet solut, joilla on tunnusomaisia ​​piirteitä, tutkitaan histologisesti. Leesion muodosta riippuen biopsiamateriaalin immunohistokemiallinen analyysi suoritetaan.