Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ektodermální dysplazie D-buněk kůže) je vrozené kožní onemocnění, které se u každého dítěte projevuje jinak. Jak kůže zraje, příznaky se zhoršují. U mnoha lidí mohou příznaky v dospělosti úplně vymizet.

Epidermodesplasia verruciforma je také uznávána jako dermatologický syndrom, který zahrnuje mnoho nemocí náchylných k dědičnosti a souvisejících s genomem DQB1*0301. Na vzniku se však podílejí specifické geny, ne častěji než v každém desátém případě tohoto syndromu. Onemocnění je častější u

Termín "epidermodysplasia Verrutzfurm" by měl být stanoven jako diagnóza. Není přípustné používat tento termín jako synonymum pro pojem „Gero-Still-Darier syndrom“.

Epidermodysplasia veruciformis (edematózní kopřivka) je vzácné dědičné kožní onemocnění virové etiologie. Typ vulgárního spinocelulárního karcinomu. Má velké diagnostické potíže, protože se vyznačuje variabilitou projevů a forem progrese. Vyskytuje se v důsledku mutace genu CCL21, receptoru z rodiny CCL-4–C9, který je kódován genem IL36Ra. Vzácná kožní patologie charakterizovaná vyrážkami ve formě zánětlivých elementů ve formě papulí, nodulárních ztluštění nebo skvrn a přítomností atypických buněk v trnové vrstvě kůže. Klinicky je to podobné jako u Downerova syndromu. Podle MKN-10: B08. Epidermatodysplazie (ED)

Diagnostika. Diagnóza je stanovena na základě anamnézy a klinického obrazu kožních lézí. Když jsou takové skvrny seškrábány, objeví se houbovitá růžová vrstva, po jejímž odstranění zůstane mikrovzorek nezměněn. Změněné buňky s charakteristickými znaky jsou podrobeny histologickému vyšetření. V závislosti na formě léze se provádí imunohistochemická analýza bioptického materiálu.