Epidermodysplazja werruciformis

Epidermodesplasia verrucifomal (ektodermalna dysplazja komórek D skóry) jest wrodzoną chorobą skóry, która u każdego dziecka objawia się inaczej. W miarę dojrzewania skóry objawy nasilają się. U wielu osób objawy mogą całkowicie zniknąć w wieku dorosłym.

Epidermodesplasia verruciforma uznawana jest także za zespół dermatologiczny, do którego zalicza się wiele chorób dziedzicznych, związanych z genomem DQB1*0301. Jednak nie częściej niż w co dziesiątym przypadku tego zespołu, w rozwój zaangażowane są określone geny. Choroba występuje częściej w

Jako diagnozę należy przyjąć termin „epidermodysplazja Verrutzfurm”. Niedopuszczalne jest używanie tego terminu jako synonimu pojęcia „zespół Gero-Stilla-Dariera”.

Epidermodysplasia veruciformis (pokrzywka obrzękowa) jest rzadką dziedziczną chorobą skóry o etiologii wirusowej. Rodzaj wulgarnego raka płaskonabłonkowego. Ma duże trudności diagnostyczne, gdyż charakteryzuje się zmiennością objawów i form progresji. Występuje na skutek mutacji w genie CCL21, receptorze z rodziny CCL-4–C9, który jest kodowany przez gen IL36Ra. Rzadka patologia skóry charakteryzująca się wysypką w postaci elementów zapalnych w postaci grudek, zgrubień guzkowych lub plam oraz obecnością atypowych komórek w kolczystej warstwie skóry. Klinicznie przypomina zespół Downera. Według ICD-10: B08. Epidermatodysplazja (ED)

Diagnostyka. Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu i obrazu klinicznego zmian skórnych. Po zeskrobaniu takich plam ujawnia się różowa warstwa w kształcie grzyba, po której usunięciu mikropróbka pozostaje niezmieniona. Zmienione komórki o charakterystycznych cechach poddawane są badaniu histologicznemu. W zależności od postaci zmiany przeprowadza się analizę immunohistochemiczną materiału biopsyjnego.