Hidroanencefalia

El síndrome hidrocefálico es un término general para un grupo de síndromes congénitos raros que se asocian con diversas alteraciones de la presión intracraneal y del flujo de líquido cefalorraquídeo debido a diversas causas. Dependiendo de las causas genéticas, existen diferencias entre formas específicas del síndrome, de las cuales la hidroanencefalia (AEH) es la más común y clínicamente llamativa.

La enfermedad hidroanencefálica ocurre como resultado de una expansión significativa del sistema ventricular del cerebro y una interrupción del flujo de licor. Esto puede ocurrir como resultado de diversas aberraciones durante las primeras etapas del desarrollo del cerebro. Debido a la expansión de las venas de los ventrículos cerebrales, el líquido cefalorraquídeo "llena" toda la cavidad del cerebro, lo que provoca un agrandamiento de la cabeza, adelgazamiento de los huesos del cráneo y cambios en la forma del cráneo. como problemas visuales y neurológicos. Clínicamente se observa daño a las funciones del sistema nervioso central, lo que provoca retraso mental, convulsiones, demencia, dolores de cabeza y discapacidad visual.

Una forma ocurre durante el desarrollo embrionario en forma de crecimiento y desarrollo desequilibrado del sistema ventricular del cerebro, cuando se acumulan líquidos en lugar de