Hidroanensefali

Hidrosefalik sindrom müxtəlif səbəblərdən kəllədaxili təzyiq və onurğa beyni maye axınının müxtəlif pozğunluqları ilə əlaqəli nadir anadangəlmə sindromlar qrupu üçün ümumi termindir. Genetik səbəblərdən asılı olaraq, sindromun spesifik formaları arasında fərqlər var, bunlardan hidroanensefaliya (HAE) ən çox yayılmış və klinik cəhətdən diqqəti çəkir.

Hidroanensefalik xəstəlik beynin ventrikulyar sisteminin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi və maye axınının pozulması nəticəsində baş verir. Bu, beynin inkişafının ilkin mərhələlərində müxtəlif aberasiyalar nəticəsində baş verə bilər. Serebral mədəciklərin damarlarının genişlənməsi səbəbindən onurğa beyni mayesi beynin bütün boşluğunu "doldurur" ki, bu da başın böyüməsinə, kəllə sümüklərinin incəlməsinə, kəllə şəklində dəyişikliklərə səbəb olur. vizual və nevroloji problemlər kimi. Klinik olaraq mərkəzi sinir sisteminin funksiyalarının zədələnməsi müşahidə olunur, bu da əqli geriliyə, qıcolmalara, demensiyaya, baş ağrılarına və görmə pozğunluğuna səbəb olur.

Bir forma embrional inkişaf zamanı beynin ventrikulyar sisteminin balanssız böyüməsi və inkişafı şəklində meydana gəlir, mayelər yerinə yığılır.