Hydroanencephaly

Hydrocefalisk syndrom er en generel betegnelse for en gruppe af sjældne medfødte syndromer, der er forbundet med forskellige forstyrrelser af intrakranielt tryk og cerebrospinalvæskestrøm på grund af forskellige årsager. Afhængigt af de genetiske årsager er der forskelle mellem specifikke former for syndromet, hvoraf hydroanencefali (HAE) er den mest almindelige og klinisk slående.

Hydroanencephalic sygdom opstår som et resultat af betydelig udvidelse af det ventrikulære system i hjernen og forstyrrelse af væskestrømmen. Dette kan forekomme som et resultat af forskellige afvigelser i de tidlige stadier af hjernens udvikling. På grund af udvidelsen af ​​venerne i hjerneventriklerne "fylder" cerebrospinalvæsken hele hjernens hulrum, hvilket fører til en udvidelse af hovedet, udtynding af kraniets knogler, ændringer i kraniets form, samt som visuelle og neurologiske problemer. Klinisk observeres skader på centralnervesystemets funktioner, hvilket fører til mental retardering, kramper, demens, hovedpine og synsnedsættelse.

En form opstår under embryonal udvikling i form af ubalanceret vækst og udvikling af hjernens ventrikulære system, når væske ophobes i stedet for