Hydroanencéphalie

Le syndrome hydrocéphalique est un terme général désignant un groupe de syndromes congénitaux rares associés à divers troubles de la pression intracrânienne et du débit du liquide céphalorachidien dus à diverses causes. En fonction des causes génétiques, il existe des différences entre les formes spécifiques du syndrome, parmi lesquelles l'hydroanencéphalie (AOH) est la plus courante et la plus frappante sur le plan clinique.

La maladie hydroanencéphalique résulte d'une expansion significative du système ventriculaire du cerveau et d'une perturbation du flux d'alcool. Cela peut se produire à la suite de diverses aberrations au cours des premiers stades du développement cérébral. En raison de l'expansion des veines des ventricules cérébraux, le liquide céphalo-rachidien « remplit » toute la cavité cérébrale, ce qui entraîne une hypertrophie de la tête, un amincissement des os du crâne, des modifications de la forme du crâne, ainsi que ainsi que des problèmes visuels et neurologiques. Cliniquement, des dommages aux fonctions du système nerveux central sont observés, entraînant un retard mental, des convulsions, une démence, des maux de tête et une déficience visuelle.

Une forme apparaît au cours du développement embryonnaire sous la forme d'une croissance et d'un développement déséquilibrés du système ventriculaire du cerveau, lorsque les liquides s'accumulent au lieu de