Гидроанэнцефалия

Гидроцефальный синдром - это общее понятие для группы редких врожденных синдромов, которые связаны с различными нарушениями внутричерепного давления и ликворопотоков из-за различных причин. В зависимости от генетических причин, существуют различия между конкретными формами синдрома, среди которых гидроанэнцефалия (HAE) является наиболее частой и клинически яркой.

Гидроанэнцефалическая болезнь возникает в результате значительного расширения желудочковой системы головного мозга и нарушения ликворопотока. Это может произойти в результате различных аберраций на ранних этапах развития мозга. За счет расширения вен мозговых желудочков ликвор «заполняет» всю полость головного мозга, что приводит к увеличению головы, истончению костей черепа, изменению формы черепа, а также визуальным и неврологическим проблемам. Клинически наблюдается поражение функций ЦНС, приводящее к умственной отсталости, судорогам, слабоумию, головной боли и нарушению зрения.

Возникает форма во время эмбрионального развития в виде несбалансированного роста и развития желудочковой системы мозга, когда жидкости скапливаются вместо того