Hidroanencefalia

A síndrome hidrocefálica é um termo geral para um grupo de síndromes congênitas raras que estão associadas a vários distúrbios da pressão intracraniana e do fluxo do líquido cefalorraquidiano devido a várias causas. Dependendo das causas genéticas, existem diferenças entre formas específicas da síndrome, das quais a hidroanencefalia (AEH) é a mais comum e clinicamente marcante.

A doença hidroanencefálica ocorre como resultado de uma expansão significativa do sistema ventricular do cérebro e da interrupção do fluxo do licor. Isso pode ocorrer como resultado de várias aberrações durante os estágios iniciais do desenvolvimento do cérebro. Devido à expansão das veias dos ventrículos cerebrais, o líquido cefalorraquidiano “preenche” toda a cavidade do cérebro, o que leva ao aumento da cabeça, adelgaçamento dos ossos do crânio, mudanças na forma do crânio, também como problemas visuais e neurológicos. Clinicamente, são observados danos às funções do sistema nervoso central, levando a retardo mental, convulsões, demência, dores de cabeça e deficiência visual.

Uma forma ocorre durante o desenvolvimento embrionário na forma de crescimento e desenvolvimento desequilibrados do sistema ventricular do cérebro, quando os fluidos se acumulam em vez de