Hydroanencefalie

Hydrocephalisch syndroom is een algemene term voor een groep zeldzame congenitale syndromen die door verschillende oorzaken in verband worden gebracht met verschillende stoornissen van de intracraniale druk en de cerebrospinale vloeistofstroom. Afhankelijk van de genetische oorzaken zijn er verschillen tussen specifieke vormen van het syndroom, waarvan hydroanencefalie (HAE) de meest voorkomende en klinisch opvallende is.

Hydroanencefale ziekte treedt op als gevolg van een aanzienlijke uitbreiding van het ventriculaire systeem van de hersenen en verstoring van de vloeistofstroom. Dit kan gebeuren als gevolg van verschillende afwijkingen tijdens de vroege stadia van de hersenontwikkeling. Door de uitzetting van de aderen van de hersenventrikels "vult" het hersenvocht de gehele holte van de hersenen, wat leidt tot een vergroting van het hoofd, dunner worden van de schedelbotten, veranderingen in de vorm van de schedel, evenals zoals visuele en neurologische problemen. Klinisch wordt schade aan de functies van het centrale zenuwstelsel waargenomen, wat leidt tot mentale retardatie, toevallen, dementie, hoofdpijn en slechtziendheid.

Tijdens de embryonale ontwikkeling doet zich een vorm voor in de vorm van onevenwichtige groei en ontwikkeling van het ventriculaire systeem van de hersenen, waarbij vloeistoffen zich ophopen in plaats van