Síndrome de Hallermann-Streiff-François

Síndrome de Hallermann-Streiff-François

El síndrome de Hallermann-Streiff-François (también conocido como dismorfia mandibulooculofacial) es un trastorno hereditario poco común caracterizado por anomalías del desarrollo del esqueleto facial, los ojos y las mandíbulas.

Los síntomas principales incluyen hipoplasia de los huesos malares y del maxilar, ojos muy separados (hipertelorismo), ptosis (caída del párpado superior), coloboma del iris y la córnea y anomalías dentales. La inteligencia, por regla general, no sufre.

La enfermedad es hereditaria y se transmite de forma autosómica dominante. La razón son mutaciones en el gen TWIST1.

El síndrome fue descrito por primera vez en 1936 por el oftalmólogo alemán W. Hallerman, en 1950 por el oftalmólogo suizo E. Streiff y en 1966 por el oftalmólogo belga J. Francois.

El tratamiento es sintomático e incluye la corrección quirúrgica de defectos del esqueleto facial y de los ojos. El pronóstico es generalmente favorable.

El síndrome de Hallermann-Streiff-François es un trastorno genético poco común caracterizado por deformidades del cráneo, la cara, la mandíbula y los ojos, así como algunas anomalías neurológicas y endocrinas. Esta afección suele aparecer en bebés o niños menores de 5 años, pero en ocasiones puede encontrarse en adultos.

El síndrome fue descrito por primera vez en 2001 por el oftalmólogo alemán Werner Hallermann, el oftalmólogo suizo Eberhard Streiff y el oftalmólogo belga Jacques

En la medicina moderna surgen muchos términos nuevos, pero a veces no son claros para la gente corriente. Sin embargo, si una persona se enferma, está dispuesta a pagar cualquier precio por la salud.

Hallerman Streiff Francois es un subdesarrollo congénito y una asimetría de la mandíbula. La asimetría aparece debido a un bajo ángulo embrionario y al desarrollo de las glándulas paratiroides de la mandíbula y los senos nasales, así como a alteraciones en el desarrollo de la articulación temporomandibular.

Cuando se le diagnostica el síndrome de Hallermann Streiff, una persona ve todos los defectos en su apariencia, incluso las proporciones más armoniosas, por lo que tiene mal humor y baja autoestima. Si no se presta atención a tiempo, los síntomas sólo se intensifican con la edad.