Syndrome de Hallermann-Streiff-François

Syndrome de Hallermann-Streiff-François

Le syndrome de Hallermann-Streiff-François (également connu sous le nom de dysmorphie mandibulo-oculo-faciale) est une maladie héréditaire rare caractérisée par des anomalies du développement du squelette facial, des yeux et des mâchoires.

Les principaux symptômes comprennent une hypoplasie des os malaires et du maxillaire, des yeux écartés (hypertélorisme), un ptosis (affaissement de la paupière supérieure), un colobome de l'iris et de la cornée et des anomalies dentaires. En règle générale, l’intelligence n’en souffre pas.

La maladie est héréditaire et se transmet de manière autosomique dominante. La raison en est des mutations du gène TWIST1.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1936 par l'ophtalmologiste allemand W. Hallerman, en 1950 par l'ophtalmologiste suisse E. Streiff et en 1966 par l'ophtalmologiste belge J. François.

Le traitement est symptomatique et comprend une correction chirurgicale des défauts du squelette facial et des yeux. Le pronostic est généralement favorable.



Le syndrome de Hallermann-Streiff-François est une maladie génétique rare caractérisée par des déformations du crâne, du visage, de la mâchoire et des yeux, ainsi que par certaines anomalies neurologiques et endocriniennes. Cette pathologie apparaît généralement chez les nourrissons ou les enfants de moins de 5 ans, mais peut parfois survenir chez les adultes.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 2001 par l'ophtalmologiste allemand Werner Hallermann, l'ophtalmologiste suisse Eberhard Streiff et l'ophtalmologiste belge Jacques.



Dans la médecine moderne, de nombreux termes nouveaux apparaissent, mais parfois ils ne sont pas clairs pour les gens ordinaires. Cependant, si une personne tombe malade, elle est alors prête à payer n'importe quel prix pour sa santé.

Hallerman Streiff François est un sous-développement congénital et une asymétrie de la mâchoire. L'asymétrie apparaît en raison d'un faible ébauche embryonnaire et du développement des glandes parathyroïdes de la mâchoire et des sinus, ainsi que de troubles du développement de l'articulation temporomandibulaire.

Lorsqu'elle est diagnostiquée avec le syndrome de Hallermann-Streiff, une personne voit tous les défauts de son apparence, même les proportions les plus harmonieuses, c'est pourquoi elle est de mauvaise humeur et a une faible estime de soi. Si vous n’y prêtez pas attention à temps, les symptômes ne font que s’intensifier avec l’âge.