Histiocitosis X

La histiocitosis X es un grupo de enfermedades de etiología desconocida con una patogénesis común, que se basa en la proliferación reactiva de histiocitos con la acumulación en ellos de productos del metabolismo alterado.

Se desconocen la etiología y patogénesis. Se cree que la base es un proceso inmunopatológico que promueve la proliferación focal o diseminada de histiocitos.

Hay tres formas de histiocitosis X:

1. La enfermedad de Abt-Letterer-Siwe es más común en niños pequeños y es aguda con fiebre, erupciones cutáneas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y daño a los pulmones y huesos.

2. La enfermedad de Hand-Schüller-Christian se observa a cualquier edad y se caracteriza por defectos en los huesos del cráneo y la pelvis, exoftalmos y diabetes.

3. La enfermedad de Taratynov (granuloma eosinofílico): más a menudo en niños en edad escolar, se manifiesta con debilidad, dolor de huesos y aumento de la VSG.

El diagnóstico se realiza sobre la base de datos clínicos y de laboratorio, radiografía y biopsia.

El tratamiento se realiza con glucocorticoides y citostáticos. El pronóstico es mejor para las enfermedades de Hand-Schüller-Christian y Taratynov.

La histiocitosis X (reticulosarcomatosis histiocelular) es una rara neoplasia maligna inmunoproliferativa sistémica que reúne un grupo de enfermedades oncológicas con lesión predominante de la hematopoyesis de la médula ósea, el sistema linfático y la piel en los niños.