Histiocitose X

A histiocitose X é um grupo de doenças de etiologia desconhecida com patogênese comum, que se baseia na proliferação reativa de histiócitos com acúmulo de produtos de metabolismo prejudicado neles.

A etiologia e a patogênese são desconhecidas. Acredita-se que a base seja um processo imunopatológico que promova a proliferação focal ou disseminada de histiócitos.

Existem três formas de histiocitose X:

1. A doença de Abt-Letterer-Siwe é mais comum em crianças pequenas e é aguda com febre, erupções cutâneas, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e danos aos pulmões e ossos.

2. A doença de Hand-Schüller-Christian é observada em qualquer idade e é caracterizada por defeitos nos ossos do crânio e da pelve, exoftalmia e diabetes.

3. Doença de Taratynov (granuloma eosinofílico) - mais frequentemente em crianças em idade escolar, manifesta-se com fraqueza, dor óssea e aumento da VHS.

O diagnóstico é feito com base em dados clínicos e laboratoriais, radiografias e biópsias.

O tratamento é realizado com glicocorticóides e citostáticos. O prognóstico é melhor para as doenças de Hand-Schüller-Christian e Taratynov.

A histiocitose X (reticulosarcomatose histiocelular) é uma doença maligna imunoproliferativa sistêmica rara que une um grupo de doenças oncológicas com lesão predominante de hematopoiese da medula óssea, sistema linfático e pele em crianças