Histiozytose X

Histiozytose

Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Es wird angenommen, dass die Grundlage ein immunpathologischer Prozess ist, der die fokale oder disseminierte Proliferation von Histiozyten fördert.

Es gibt drei Formen der Histiozytose X:

1. Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit tritt häufiger bei kleinen Kindern auf und verläuft akut mit Fieber, Hautausschlägen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und Schäden an Lunge und Knochen.

2. Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit wird in jedem Alter beobachtet und ist durch Defekte der Schädel- und Beckenknochen, Exophthalmus und Diabetes gekennzeichnet.

3. Taratynov-Krankheit (eosinophiles Granulom) – häufiger bei Kindern im schulpflichtigen Alter, äußert sich in Schwäche, Knochenschmerzen und erhöhter ESR.

Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer und Labordaten, Röntgenaufnahmen und Biopsien gestellt.

Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Prognose ist bei Hand-Schüller-Christian- und Taratynov-Erkrankungen besser.

Histiozytose