组织细胞增多症X

组织细胞增多症X是一组病因不明但具有共同发病机制的疾病,其基础是组织细胞的反应性增殖及其代谢受损产物的积累。

病因和发病机制尚不清楚。据信,其基础是促进组织细胞的局灶性或播散性增殖的免疫病理学过程。

组织细胞增生症 X 分为三种形式:

  1. Abt-Letterer-Siwe 病在幼儿中更为常见,表现为急性发烧、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部和骨骼损伤。

  2. Hand-Schüller-Christian 病在任何年龄均可观察到,其特征是颅骨和骨盆的骨骼缺陷、眼球突出和糖尿病。

  3. 塔拉蒂诺夫氏病(嗜酸性肉芽肿)——更常见于学龄儿童,表现为虚弱、骨痛和血沉增加。

诊断是根据临床和实验室数据、放射线照相和活检进行的。

使用糖皮质激素和细胞抑制剂进行治疗。 Hand-Schüller-Christian 病和 Taratynov 病的预后较好。



组织细胞增多症 X(组织细胞性网状肉瘤病)是一种罕见的全身性免疫增殖性恶性肿瘤,是一组以儿童骨髓造血、淋巴系统和皮肤病变为主的肿瘤疾病。